1、什么是小耳畸形？

小耳畸形是一种先天性畸形，患病率约1/5000-7000，不同国家不同民族患病率有所不同。典型的III度小耳畸形，就只有一个卷曲的腊肠样组织，II度小耳畸形则畸形程度较轻，看起来就像一个小型耳朵，I度小耳畸形是一个最小程度畸形耳。小耳畸形中90％是单侧，右侧患病大概是左侧的2倍；男性患者大概是65％，女性只占35％。

2、什么是外耳道闭锁？

小耳畸形、外耳道闭锁与中耳畸形经常伴随发生，因为在胚胎发育过程中，外耳与中耳来源于同一胚层。小耳畸形患者中15％患者看起来像有一个“外耳道”，但实际上只是一个“盲端”，并无真正意义上的外耳道。

3、小耳畸形病因是什么？父母亲是否该对小孩小耳畸形的发生负责？

小耳畸形的病因尚无定论，但是可以确定的一件事情是：并非双亲的错误造成的小孩的小耳畸形，他们不需要有什么负罪感。小耳畸形患儿双亲存在负罪感的现象是很普遍的，但是其实他们没有办法阻止他们孩子小耳畸形的发生。

4、小耳畸形患儿双亲再次生出小耳畸形患儿的概率是多少？

正常夫妇想要个小孩，小耳畸形发生概率是1/5000-7000。然而，如果是小耳畸形患儿双亲再次想要个小孩，再次生出小耳畸形患儿的概率则上升至5％，也就是1/20。小耳畸形患者直系亲属中5％有相关的家族史，小耳畸形患者自己生出小耳畸形小孩的概率也是1/20。

5、小耳畸形有没有药物相关的病因？

大多数小耳畸形的患儿没有其他的畸形问题。有1/3患儿伴有患侧骨组织和软组织发育不良(hemifacial microsomia，半面短小)，15％患者有面神经发育不良。其他畸形比如说兔唇，心血管畸形或者说泌尿系统问题概率并不高。

6、小孩什么时候开始关注小耳畸形？

患儿大概在3岁到3岁半时候开始关注自己的畸形耳廓。他们开始在镜子前面比较自己双侧耳朵的不一样，并开始提及他们的“小耳朵”。

7、当小孩发现自己“与众不同”时候，双亲如何告知小孩？

当患儿关注自己的小耳朵时候，父母应该告诉他们小耳朵是天生的，当他们长大后，医生会让他们的小耳朵“长大”，然后把患儿当作完全正常的小孩来对待。如果7、 8岁前患儿因为自己的小耳畸形而感到心理压力，主要都是因为家庭成员过分关注这件事情，而把这份担忧传递给小孩子。

8、小耳畸形什么时候修复比较合适？

一般6岁前我不主张对小耳畸形进行手术，原因有二：一、技术上的原因。直到6岁患儿肋骨长成，足够按对侧正常耳的尺寸雕刻成耳支架。二、心理上的原因。6岁前患儿并不会特别关注自己的异常耳朵，因而不会造成严重的心理创伤，而且术后的护理他们也不是非常能配合， 6岁以后小孩开始对手术修复有更强的自身意愿，并能在术中术后积极配合医生。

9、为什么用活组织进行小耳畸形修复手术是一个非常具有挑战性工作？

手术中医生必须在手术室环境下，在有限的时间内，将肋软骨雕刻成三维的耳廓形状，然后在皮肤下面做出一个“囊袋”，放入雕刻好的框架，不能破坏皮肤的血液循环供应。这好比把一个5磅的东西放入一个可容2磅物品的空间里面，而且是在活体上做这个事情！此外，因为软骨不能和成骨一样用x线显示出来，医生不可能在手术之前就知道肋软骨发育得如何。无论有多困难，手术医生都必须尽力去雕刻一个尽量符合现实的耳廓支架。

10、目前有什么方法进行小耳畸形整复？

按照耳廓支架材料来源，小耳畸形修复分两种方法：一种是利用患者自身活组织雕刻植入（比如说肋软骨），另一种是利用人工材料。

11、手术重建耳是否随年龄生长，或者小孩长大后需要再次重建耳廓？

用自己的肋软骨做成的耳廓是“活的”，所以可以随着生长的，而用人造材料做成的耳廓显然不能随年龄生长的。

12、用活组织材料雕刻耳支架有什么优势？

用自身活组织修复耳廓的好处是显而易见的。利用自身肋软骨重建耳廓是“活的”，可以随着年龄成长，损伤后可以自我修复。患儿术后4－6周就可以进行一般的运动，比如游泳和体育课，而不需要特别的在意耳廓受到外伤。Brent用这个方法做了1500病人，部分病人随访了20年，证明可以保持着良好的整形效果，可以持续一生。

13、小耳畸形修复后是否需要限制某些运动？

基本上，不需要特别限制任何运动。如上所述，因为是活体组织重建，患儿可以在术后5周参与运动和游泳，而不必特别在意术耳或者胸壁。

14、如果肋软骨重建耳，是否对小孩有什么影响？

术后胸部的不适主要是因为手术前天晚上静脉药物的作用，而耳朵不会有什么不适感。肋软骨手术后只需要羟苯基乙酰胺和可待因糖浆，几天后胸壁不适可以解决。如果在接下来的II、III期手术有术后不适，也主要是耳部的不适，这些都可以在门诊解决。

15、是否可以利用母亲的肋软骨或者他人的组织进行植入？为什么可以进行肾移植，心脏移植及肝移植但是不能进行软骨移植？

异体移植的组织被人体认为是“外来材料”，为了确保移植的成功，患者在其余生都需要应用药物来防止自身的排斥反应，这些药物有非常严重的副作用，比如引起心脏或肾脏方面的问题。而其实医生只要多花20分钟取患者肋软骨，再花30分钟雕刻，利用同种异体组织是没有必要的。

16、是否小耳畸形患者都有听力问题？

90 小耳畸形患者是单侧患病，有一个正常的耳，而且已经适应单耳听觉。这些小耳畸形患者的功能问题主要是声音定位问题及嘈杂环境下听力问题。小孩入学时应该跟相关老师说下情况，以便能将其安排在一个合适的位置。双耳畸形则问题较严峻，这些孩子必须在出生后几个月安装骨导助听器以利于他们言语的发展。